[摘要] 目的 探討卵巢卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤（OTFG）的二维及彩色多普勒超声表现及病理特点。 方法 回顾分析2010年1月～2014年12月内蒙古医科大学附属医院及内蒙古自治区人民医院收治的82例OTFG患者的超声表现，并与病理资料对照分析。 结果 82例患者OTFG均边界清晰，包膜完整，呈圆形或类圆形。检出实性肿块63例，其中41例（65.08%）为低回声，18例（28.57%）为等回声，4例（6.35%）为高回声。囊实性肿块19例（23.17%）。24例（29.27%）肿瘤内部未探及彩色多普勒血流信号，56例（68.29%）探及少许血流信号，2例（2.44%）探及较丰富血流信号。超声诊断误诊13例（15.85%）。超声表现为均匀低回声型误诊为子宫浆膜下肌瘤7例，阔韧带子宫肌瘤4例；超声表现为囊实性回声型误诊为卵巢癌2例（2.44%）。 结论 OTFG的超声表现有一定特征性，超声结合临床对其具有诊断价值。
[关键词] 卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤；彩色多普勒；超声检查；病理特点
[中图分类号] R73 R71 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2016）12（a）-0013-04
Ultrasonographic appearance and pathologic feature of ovarian theca-fibroma group
WANG Yanhua1 ZHANG Fan2 HE Lixin1 ZHENG Jian3
1.Department of Ultrasound， the First Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University， Inner Mongolia Autonomous Region， Huhhot 010050， China； 2. Department of Pathology， the People"s Hospital of Inner Mongolia Autonomous Region， Inner Mongolia Autonomous Region， Huhhot 010050， China； 3. Department of Gynaecology and Obstetrics， the First Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University， Inner Mongolia Autonomous Region， Huhhot 010050， China
[Abstract] Objective To evaluate the ultrasonographic appearances and pathologic features of patients with ovarian theca-fibroma group （OTFG）. Methods From January 2010 to December 2014， ultrasonographic appearances and pathologic features of 82 patients with OTFG in the First Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University and the People"s Hospital of Inner Mongolia Autonomous Region were researched by retrospective analysis. Results 82 cases with OTFG were characterized by clear border， complete capsule and cycio- or quasi-circular. Moreover， there were 63 cases ovarian theca-fibroma tumors as solid masses， including 41 cases （65.08%） of hypoecho， 18 cases （28.57%） of iso-echoic and 4 cases （6.35%） of hyper-echoic， and 19 （23.17%） ovarian theca-fibroma tumors as complex masses. There were no obvious CDFI signal in 24 cases （29.27%） and less CDFI signal inside the masses in 56 cases （68.29%）， only 2 cases （2.44%） were full of plenty CDFI signal inside the mass. In addition， 13 cases （15.85%） were ultrasonic misdiagnosis， including 7 cases were misdiagnosed as subserous myom of uterus and 4 cases of broad lgament hysteromyoma， while 2 cases （2.44%） were misdiagnosed as ovrian cancer. Conclusion The ultrasonographic appearances of ovarian theca-fibroma has a certain feature and a useful diagnostic value which combined with clinical data.
[Key words] Ovarian theca-fibroma group； Color doppler； Ultrasonography； Pathologic features
卵巢卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤（ovarian thecoma-fibroma group，OTFG）来源于原始性腺中的性索及间质组织的卵巢性索间质肿瘤（ovarian sex gonad stromal tumor，OSGST），是最常见的性索间质肿瘤，占所有卵巢肿瘤的1.0%～4.0%[1-3]。OTFG是卵泡膜细胞瘤老化时纤维组织增加形成含有卵泡膜细胞和纤维组织两种成分的肿瘤，包括纤维卵泡膜瘤、卵泡膜纤维瘤、纤维瘤和硬化性纤维瘤等[4-5]。由于其在临床症状上缺乏特异性，故术前常不能明确超声诊断或误诊[6-7]。本研究回顾性分析82例卵巢卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤患者的相关资料，分析其超声声像图及临床特点，提高对该疾病的认识、诊断及治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年1月～2014年12月在内蒙古医科大学附属医院及内蒙古自治区人民医院行超声检查，并经手术及病理确诊的OTFG患者82例，年龄32～76岁，平均（54.15±8.49）岁，其中43例已绝经，绝经时间1～26年，平均（13.5±6.8）年。临床主要表现为下腹胀痛不适、月经紊乱或不规则阴道流血；部分患者无症状，妇科检查发现盆腔肿块。妇科检查时于附件区扪及直径边界清楚、活动性好的肿块。所有病例完善相关检查后行腹腔镜术或剖腹术切除肿瘤，并取得病理结果。
1.2 检查方法
采用Philips iu22、GE730等彩色多普勒超声诊断仪，术前行腹部和/或阴道超声检查，腹部探头频率为3.5～5 MHz，腔内探头频率为7～9 MHz。按照常规流程对子宫及双附件进行检查，记录肿瘤部位、大小、形态、内部回声、后方有无回声衰减、毗邻关系、腹水及彩色血流等情况，将肿块血流信号丰富程度分为4级[8]：0级，病灶内未见血流信号；Ⅰ级，少量血流，可见1～2处点状血流；Ⅱ级，中量血流，可见1条主要血管或几条小血管；Ⅲ级，丰富血流，可见4条以上血管或血管交织成网状。
1.3 统计学方法
应用SPSS 13.0统计软件对实验数据进行统计学分析。计数资料比较用χ2检验，以P < 0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
82例患者中，发生单侧卵巢病变78例（左侧42例，右侧36例），占95.1%；双侧卵巢病变4例。发生绝经后病变43例，占52.4%。肿瘤大小为3～28 cm。合并症：51例未探及明显腹水回声；28例见少量腹水回声，其中3例合并少量胸水（即Meigs综合征），1例右侧胸腔积液为卵泡膜纤维瘤，2例左侧胸腔积液为卵泡膜细胞瘤；3例见大量腹水回声。患者合并子宫肌瘤者5例，合并黄体出血者3例，合并卵巢浆液性囊腺瘤者2例，合并绝经后子宫内膜增厚者4例。52例进行肿瘤血清标志物检测，其中CA125升高13例，CA199升高8例，AFP升高5例，其余患者均正常。
2.2 超声特点
实性肿瘤63例（76.83%），囊实性肿瘤19例（23.17%）。
实性肿瘤内部回声均匀或欠均匀，其中低回声41例（65.08%），等回声18例（28.57%），高回声4例（6.35%）；肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，形态规整或呈小分叶状。肿瘤后方回声可增强或衰减，其中增强者22例（34.92%），增强衰减混合者10例（15.87%），衰减者31例（49.21%）。
囊实性肿瘤可分为以囊性为主者和以实性为主者。以囊性为主者可单房或多房，形状规则或不规则，囊壁及其内分隔薄厚不均，囊壁无结节回声，囊液清晰或充满点状回声。以实性为主者囊腔通常较小，位于肿瘤边缘，囊性部分比例小于1/3，实性部分回声不均匀。肿瘤后方回声以增强为主12例（63.16%），部分呈增强衰减混合7例（36.84%）。
彩色多普勒显像显示，24例（29.27%）肿瘤内部未探及彩色多普勒血流信号，56例（68.29%）探及少许血流信号，2例（2.44%）探及较丰富血流信号。见图1（封四）。
2.3 病理结果
巨检结果显示，82例肿瘤术中包膜均完整， 最大径3～28 cm，表面光滑或呈结节状，与周围组织无粘连。其中63例（76.83%）实性肿块，切面呈灰白色或黃白相间，内部质地硬或韧，呈结节及漩涡状，局部有刀阻感；19例（23.17%）为囊实性，实性区同上，囊性区为单房或多房，囊内含清亮至褐色浆液性液，内壁光滑或略粗糙。
镜下可见：卵泡膜细胞、纤维母细胞和纤维细胞呈羽毛状、编织状或旋涡状排列，点状钙盐（6例有刀阻感肿块）。卵泡膜细胞胞质因含脂质可呈空泡状，与纤维母细胞和纤维细胞显著不同。肿瘤间质灶状水肿伴黏液变性。免疫组织化学进一步证实：calratinin、inhibin表达于卵泡膜细胞胞浆、WT1表达于卵泡膜细胞胞核，Vimentin表达于纤维及纤维母细胞胞浆，calratinin、inhibin及 WT1均不表达于纤维及纤维母细胞。见图2～4。
2.4 超声影像与病理对照
本组82例中超声诊断误诊13例（18.29%），其中，超声表现为均匀低回声型误诊为子宫浆膜下肌瘤7例，阔韧带子宫肌瘤4例；超声表现为囊实性回声型误诊为卵巢癌2例（2.44%）。
3 讨论
3.1 OTFG的病理及临床表现
OTFG是卵巢性索间质肿瘤中临床上常见的病理类型。卵泡膜细胞瘤分为典型卵泡膜瘤和黄素化卵泡膜瘤，良性多见，恶性罕见（多为黄素化型），多单侧发生，极少双侧发生，多见于绝经后，约60%出现内分泌症状，少数可有腹胀、腹痛及男性化表现[9-11]。
卵巢纤维瘤是指产生大量胶原的梭形细胞构成的肿瘤，由纤维细胞和成纤维细胞组成，多为中年妇女，单侧居多，1%伴发不明原因胸、腹腔积液，称为Meigs综合征[12]。腹水产生的机制可能是肿瘤表面的渗漏超过腹膜的吸收能力或腹膜炎癥/肿瘤压迫对腹膜的刺激，淋巴管堵塞和通透性增加及腹膜间质水肿所致；胸水产生的原因是腹水通过横隔的淋巴管引流或直接通过隔肌孔进入胸腔。肿瘤切除后腹腔积液和胸腔积液自然消退[13-15]。
3.2 OTFG的超声表现
OTFG由具有卵泡膜细胞和成纤维分化特征的肿瘤细胞组成，两种细胞成分常常同时出现于同一肿瘤内并且互相移行[16]。本组63例为实性回声，形态呈圆形、类圆形，边界清，内部呈低回声，均匀或欠均匀。彩色多普勒显像显示，56例有少量血流信号，2例有较丰富血流信号。病理中卵泡膜细胞-纤维瘤可见细小的囊性变，细胞束被不同程度玻璃样变纤维组织间质分隔开来， 这种细小囊变可以致使超声反射界面增多，内部回声欠均匀。本组2例囊实性者超声误诊为卵巢癌，该肿块呈类圆形，边界尚清晰，囊内透声较差，囊壁薄厚不均，彩色多普勒显像显示其中心及周边可见较丰富血流信号。该误诊主要受如下原因影响：患者有消瘦病史，CA125（39.7 U/mL） 轻度升高，回顾分析该病例肿瘤边缘清晰，包膜完整，而卵巢癌CA125常明显升高可达200～300 U/mL。本组中肿瘤后方衰减的有38例，彩色多普勒显示多数为少或无血流信号，与文献报道一致[17-19]。这可能与内部血流少或无与肿瘤纤维间质发生大片的玻璃样变性有着显著的联系，而玻璃样变性导致肿瘤回声极低且后方回声衰减。本组病例肿瘤表现为低回声型、血流少或无、后方回声衰减等典型声像图特征，与付志勇等[20]报道相符。
3.3 OTFG的鉴别诊断
该组肿瘤影像学诊断易误诊为子宫浆膜下肌瘤及卵巢恶性肿瘤。（1）子宫浆膜下肌瘤向子宫浆膜面生长，突出于子宫表面，阔韧带肌瘤属于此类。病理学方面，平滑肌瘤一般为实性类圆形结节（部分囊实性），瘤体周围肌组织受压形成假包膜，包膜中分布有血管供给肿瘤细胞营养，结合以上病理学基础，以下超声表现有助于OSCST与子宫浆膜下肌瘤的鉴别诊断：①类圆形肿块无包膜结构，瘤体内回声衰减不明显；②瘤体低回声结构内少许血流信号；③同侧卵巢无显示，合并内分泌功能的改变，如功能性子宫出血。发现具有以上特征的实性卵巢肿瘤时，应考虑OSCST的诊断。（2）卵巢恶性肿瘤既有实性也有囊性，但多表现为囊实性。外形多变轮廓欠清，瘤体内实性区质地软而脆，常伴坏死区域，囊性区可呈单房和多房，囊内壁多见乳头状结构，囊内液体常伴出血，此外，肿瘤常可合并腹水和肿大的盆腔淋巴结。因此卵巢恶性肿瘤超声表现具有以下特点：①肿瘤外形不规则、瘤体轮廓不清；②瘤体实性区形态不规则，回声光点规则；③囊性区可见薄厚不均的分隔光带和乳头状突起结构；④可有腹水；⑤可有肿大盆腔淋巴结。血流方面，卵巢恶性肿瘤周边和内部均可见彩色血流信号，特点为内部多为血管弥漫分布，以条状或球状血管网为主，表现为2～3级。由于肿瘤内多为新生血管，常伴有动静脉瘘、走形异常和血管壁平滑肌缺乏，导致肿瘤血管阻力降低，因此RI<0.4也可为卵巢恶性肿瘤与OSCST的鉴别点[21-22]。
综上所述，卵巢卵泡膜-纤维瘤组肿瘤虽然不具有特异性的声像图表现，且易误诊为子宫肌瘤与卵巢恶性肿瘤，但根据临床表现，结合声像图特征，有助于提高对卵巢良恶性肿瘤的早期诊断。
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（收稿日期：2016-09-04 本文编辑：程 铭）
